トップページ ＞ てんかん発作と似て非なるもの
内容
てんかん発作をみたら
異常な状態が突然始まる現象を発作といいます。
発作はさまざまな原因で起きます。
てんかん発作はその原因の一つにすぎません。ところが、発作がみられると、鑑別診断の筆頭にまず挙がってくるのがてんかん発作です。てんかん発作はどの年齢層にもみられますし、発作症状も多彩で、そして、なによりも発生頻度が高いためです。
しかし、そのために、てんかん発作でないものまでが、てんかん発作と勘違いされることになります。事実、てんかんを専門とする病院やクリニックにてんかんとして紹介されてくる「難治てんかん患者」さんのうち、かなりの方が実際にはてんかん発作をもっていないという報告がされています1)。
本章ではてんかん発作ではない「発作」について述べます。しかし、発作をきたす疾患あるいは病態は数限りなくあります。それを全てご説明することは上可能ですし、そんなことをすれば、逆に、なにがなんだか、わけがわからなくなってしまうでしょう。そこで、ここでは、てんかん発作と誤診されやすい「てんかん発作と似て非なる」疾患、病態に対象を絞り、そのうちの代表的なものについて触れることにします。
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問診
しかし、その前に、発作性疾患における問診の重要性について改めて強調しておきたいと思います。
医者といえどもてんかん発作を実際に目撃できる機会はめったにありません。救急外来は別ですが、一般の外来診療では、発作を主訴に受診される患者さんのほとんどが、診察室におみえになるときには発作が止まって、いつもとさほどかわらぬ状態に戻っています。もちろん、それでも、一応、発作に関連した徴候がないか、診させてはいただきます。さらに、頭部MRI、CTなどの神経放射線画像検査、脳波、血液検査などの臨床検査も行います。しかし、発作の診断という面からいえば、そうした診察所見、検査所見は間接的なものにすぎません。発作そのものを示しているわけではありません（脳波検査時、偶然、発作時脳波が記録されるようなことがあれば別ですが）。発作の診断は、発作と発作前後の状況をご本人と発作を目撃し� � �人から可能な限り聞きだすことによってしかなしえません。問診が唯一の診断法といっていいのです。このことは、どれだけ強調しても強調しすぎることはありません。
しかし、てんかん発作に習熟していないと、脳波やMRIなど「客観的な」臨床検査、画像検査のほうに目がいってしまい、発作症状の問診がおろそかになることがあります。私も経験がありますが、てんかん診療の経験が乏しく、発作症状を充分聞きだす知識も技術も備えていない医者は、どうしても検査に頼ってしまうのです。そして、これが誤診の最大の原因になります。明らかなてんかん発作はないのに、脳波に「てんかん放電」がみられるという理由からてんかんと診断される、といった事態を招きかねないのです。臨床検査、画像はあくまでも補助診断にすぎません。
発作性疾患の診療においては、問診が出発点であり、終着点なのです。
てんかんの診療に限りませんが、問診でもっとも重要なのは、充分、時間を確保することです。しかし、一般病院における、忙しく騒然とした外来診療環境では、これは、至難の業です。診療を待ってみえる待合室の患者さん多さ（予約制の場合は、予約時間内に終わらなければならないというプレッシャー）に追い立てられ、時間を確保するということがなかなかできません。しかし、時間に余裕がないと、充分に話を聞くことができないですし、へたをすると、医者は自分の考えを押しつけ、患者さんやご家族のおっしゃる内容を誘導して、間違った情報を得てしまうことさえありえます。
これも、以前述べたことですが、問診においては、医学用語を避け、なるべく日常の言葉で発作内容を話していただくことも大事です。医者のほうも、話していただいた内容を具体的に記載するよう心がけなければなりません。
たとえば、意識の有無については「声をかけても反応がなかった」といったように、話された内容をそのまま書き留めるべきです。医者が「意識がありましたか？」と尋ね、患者さんや患者の家族の方が「なかった」と答えられ、カルテには「意識（ー）」と記載されるなどといったことが実際の診療の場では結構あります。しかし、てんかんの診療としては、これは、最低です。なぜなら、これでは意識をどのように確認したかわかりませんし、のちに、意識があったかどうかも検証できません。
けいれん症状についても、「強直発作」といった「医学用語」を使うことが誤解のもとになることを以前お話しました。「手足がつったように伸ばして硬直させ、体を折り曲げ、目は上を向いていた」といった具合に具体的な症状を話していただき、医者のほうも、それをそのまま記載することが望ましいのです。
発作症状では、発作の始まりがもっとも大事です。ですから、私自身は「発作が始まる前に発作が来そうだとわかりますか」といった質問を必ずするようにしています。患者さんやご家族は、四肢の強直、間代などの「派手な」運動症状、あるいは、「目がうつろ」になって「反応がなくなる」ような意識消失に目がいってしまいがちです。そうした症状が心配をかき立てるのですから当然です。しかし、そのために、こちらからお聞きしないと、視覚症状などの感覚性単純部分発作や前兆などの「軽微な」「どうでもいい」症状はなかなか話してくださいません。しかし、四肢の痙攣といった派手な症状より、視覚症状などの軽微なものの方がてんかん発作の診断においては大事です。なぜなら、それが、異常放電が始まる脳の� � �置を指し示しているかもしれないからです。さらに、発作の始まりから発作症状を順序立てて聞くことができれば、ある皮質にてんかん発射が出現し他の皮質へ拡延していく有様をありありと思い浮かべることもできるかもしれません。そうなれば、しめたもので、てんかん発作の診断はついたも同然です。そのような症状の進展は、てんかん発作以外には考えられないからです。
もちろん、欠神発作やミオクロニー発作のような全般発作ではそのような発作の進展はみられません。しかし、その場合でも、発作症状をきちんと聞かなければ、欠神発作やミオクロニー発作などの診断ができないことに変わりはありません。
問診による発作の確認は初診時にも必要ですが、なかなか発作がコントロールされない「難治てんかん」の場合、再診時にも大切です。初診時から数ヶ月、数年を過ぎると、医者の方も、時間に追われ、問診内容が発作の有無の確認にのみに終始し、肝心の発作内容を聞くことを怠りがちになります。しかし、きちんと確認せずにいると、患者さんや保護者の方が把握している発作内容とわれわれ医者が理解している発作内容がずれてしまうおそれがあります。発作を繰り返すときこそ診療内容を見直すチャンスですから、面倒でも、発作の内容をその都度伝えてください。そうすると、間違いも少なくなります。
もちろん、問診だけで100%正確な鑑別ができるという保証はありません。神ならぬ身ですから、どんな名医でも誤診ゼロということはありえません。しかし、問診を軽視し、臨床検査や画像検査などの「客観的な科学的証拠」へ過度に依存しますと、誤診率をさらに高めてしまいます。100%の正解はえられないということを念頭に置きつつ、なるべく正解に近づけるよう、診療のたびごとに発作内容をきちんと確認する努力を怠らないことが大事です。どうしても判断がつかないときには、脳波―ビデオ同時記録で「発作」が本当にてんかん発作なのか確認する必要がでてくることもあります。脳波-ビデオ同時記録をきちんと行うことができる病院はそれほど多くありませんから、必要があれば、てんかんセンターのような専門施設� � �評価をお願いすることになります。
フランスのてんかん学の大家、アイカルディは「てんかん発作と非てんかん発作の鑑別は理論上も実際上も難しいが、経験豊富な臨床家は発作を見ただけで、いや、それどころか問診だけで、てんかん発作の匂いを嗅ぎ分けるものだ」と書いています2)。アイカルディのような大家だからこそ言える言葉で、わずかな経験だけでそのような域に達したと思いこむのは危険ですが、日々の診療において発作内容を誠実に聞き出す訓練を繰り返し、そうした域に達するよう努力することが医者にとっては大事だろうと思います。
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発作分類
どのようなてんかん発作症状があり得るか充分心得ておくことが、問診をする上での前提条件であることはいうまでもありません。
てんかん発作には多彩な症状がみられますし、部分発作ではとくにそれが顕著です。しかし、正常な生理現象は無限の様相をみせますが、異常現象は限定的な現れ方をします。このことは、てんかん発作についても当てはまります。てんかん発作の多岐にわたる多彩な症状も、共通点を拾いだせば、限定された範疇に分類することがある程度可能です。
てんかん発作にかんしては、いままで、さまざまな分類法が提唱されてきました。しかし、現在、日本も含め世界中で広く受け入れられているてんかん発作分類は1981年にとり決められた国際てんかん発作分類です3-4) （2010年に新たな分類が国際てんかん連盟から提案され、今後はこの分類が広まる可能性がありますが、提案がなされてから日が浅く、てんかんに関する概説書でも取り上げられていることは少ないので、ここでは旧分類にそってご説明します）。この分類は２分法を基本にしています（表1）。想定されるてんかん発射が部分起始かそれとも左右対称性起始かで２つに分け、このうち、部分発作については、発作中の意識消失があるかないかで、さらに２つに分けるのです。この国際てんかん分類はてんかん発作に関する世界共通言語といってもいい分類です。その具体的内容については「てんかんとは何か？」でご説明いたしましたので、確認してください。ご自分の（ご家族の）発作の発作分類については、それがどういう位置づけに� � �るのか知っておくためにも、担当医に一度確認されるといいでしょう。
ただし、国際てんかん発作分類といえども、あくまでも人為的なものにすぎません。これによっててんかん発作をすべて、もれなく分類できるわけではありません。どれに入れていいのか判断に困る発作も少なくありません。それに、十分な発作情報が得られていないときには、当然、分類は不可能です。ところが、分類に囚われ、目撃された発作内容を分類に無理矢理当てはめようとして実際の発作を歪んだ眼鏡でみてしまうということがときとしてあります。もちろん、それでは本末転倒です。国際分類を参考にしながらも、実際のあるがままの発作症状を検討して、発作の位置づけを考えることが大事です。
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ILAEてんかん発作分類1981年改訂 3)
表1 ILAEてんかん発作分類1981年改訂
| 部分（焦点、局所）発作 | 全般発作 |
|---|---|
| 単純部分発作 運動徴候を呈するもの： 雑部分発作 単純部分発作で始まり意識減?するもの ①意識減?のみのもの 部分発作から二次性に全般化するもの 胸膜高血圧とは何か 単純部分発作が全般発作に進展するもの | 1. 欠神発作 1. 定型欠神 弓骨折 2. ミオクロニー発作 |
| 分類上能てんかん発作 | |
| 情報が上十分な発作、分類に適合しない発作 新生児発作、律動性眼球運動、咀嚼運動、クロール様運動などを含む | |
| 表2に示したように、新たな分類案が国際てんかん連盟から提案されています。 | |
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2010年の新提案てんかん分類
表2 てんかん発作およびてんかんを体系化するための用語と概念の改訂：
ILAE分類・用語委員会報告（2005～2009年)
| てんかん発作 | 脳波・臨床症候群 | |
|---|---|---|
| 全般性発作 ・強直、間代発作） ・欠神発作 定頸欠神発作
| ・ミオクロニー発作 | 脳波・臨床症候群(発症年齢別) |
| てんかん発作を伴う疾患であるがそれ自体は従来の分類ではてんかん型として診断されないもの | ||
良性新生児発作（BNS) | ||
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家庭ビデオ
発作をビデオで撮影してくださる方がときどきみえます。これは、診断の上で大変参考になります。しかし、せっかくとってきてくださったビデオ映像ですが、診断の決定打になるかというと、残念ながら、必ずしも、そうはいえません。家庭でとられた発作ビデオは問診でお聞きする発作内容を確認する１手段ぐらいに考えていただいたほうがいいと思います。なぜかといいますと、発作をとらえたビデオを見ただけで、てんかん発作かどうかを判断し、発作型を決定することはかなり難しいからです。
かつて、米国のクリーブランドで開かれた小児てんかんにかんする国際シンポジウムで、国際的に有吊な臨床てんかん学者数人が発作症状を収録した（ビデオと同時記録したはずの脳波は提示されていない）ビデオをみさせられ、てんかん発作か否かを当てるゲームが行なわれたことがあります。回答者は、世界に名だたる、そうそうたるメンバーだったにもかかわらず（ただし、ほとんどが欧米人で、残念ながら、日本人はいませんでした）、正解率は50%以下でした。ゲームですし、診断困難な紛らわしい発作ばかりだったせいもあるでしょうが、発作時脳波所見がわからなければ、発作ビデオをたった一回きりみせられても、経験豊富な臨床医といえども正確な判断が下せないのです。せっかくのビデオも、問診で得られる発� � �を含めたさまざまな情報を前提にしなければ、診断的価値はかなり下がってしまいます。
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脳波
画像診断、生理情報解析技術が長足の進歩をとげた現在にあっても、脳波はてんかんの診断、経過観察のための検査として揺るぎない主役の座を占めています。しかし、脳波はてんかん発作を疑わせるエピソードのあった患者さんにおいて、それが本当にてんかん発作であったかどうかを判断するための補助手段にすぎません。脳波は大切な検査ですが、同時に、脳波の限界を承知しておいていただくことも大事です。
通常、脳波という場合、発作がない普通の状態で記録される発作間欠時脳波のことを指します。しかも、記録するのは、頭皮上に置かれた電極から記録する頭皮脳波です。てんかん外科の術前検索に用いられる頭蓋骨直下の硬膜下電極や脳実質内に刺し込んだ深部電極によって記録される脳波と違い、頭皮脳波では脳の電気信号が分厚い頭蓋骨によって減衰させられてしまいます。しかも、頭皮脳波は立体的な脳のうち、主として頭蓋骨に接した部分の脳の電気活動しか反映していません。一般的な電極配置では、皮質の３分の１の電気活動しか記録できないという試算さえあります。このため、単純部分発作のように異常放電が脳のほんの一部に限局している場合や、内側（あるいは、脳底部）前頭葉発作のように頭皮脳波電極� � �らかなり離れた部分で異常放電が発生している場合、発作時脳波でさえ異常が全くみられないことがあり得ます（図１）（ただし、深部電極でも、頭皮脳波のようなアーチファクト（動きなどによる雑音信号）は少ないものの、電極が刺さっている周囲の神経組織の電気現象を拾っているにすぎないため（これをトンネル視tunnel visionと称しています）、やはり、限界はあります）。
このため、典型的なてんかん発作を頻発している患者さんでも発作間欠時脳波で何らてんかん放電がみられないことも珍しくありません。
笑い発作の発作時脳波
５歳男児。身体が右の方に傾いていって笑っているように顔がひきつる発作がみられたが（一本矢印が発作開始を示す）、脳波上、てんかん発射を示唆すよる律動波はみられず、発作間欠時にみられた焦点性棘波が引き続き出現している（二本矢印）。
逆に、てんかん発作が全くない人にも、脳波上、てんかん放電がみられることもあります。健康小児の数パーセントに機能性局在性てんかん棘波がみられるのは、その代表例です。このため、てんかん以外の発作性疾患の患者さんの脳波に偶然てんかん放電がみられために、てんかんと誤まって診断されるおそれがあります。
このように、脳波上てんかん放電がないからといっててんかんではないとはいえませんし、脳波上「てんかん放電」がみられるからといって、てんかんとはいえません。実際にてんかん発作の既往があるかどうかが問題なのであって、脳波はあくまでも補助診断にすぎません。
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非てんかん性発作
非てんかん性発作は数限りなくあります。これを何とか分類しようと、さまざまな試みがなされてきました。ここでは一例としてペロックの分類試案を表に挙げておきます7)。しかし、非てんかん性発作を全て十分に理解し記憶しておくことはおくことは専門家にとっても不可能です。また、すべて記憶しておかなければ非てんかん性発作とてんかん発作の鑑別ができないというわけでもありません。
ここでもポイントとなるのは患者さんの体験談と発作をみられた方の目撃談です。先に述べたアイカルディは、注意深い、詳細にわたる病歴聴取が正確な鑑別診断の基盤であり、偏見に囚われないデータがなりよりも必要とされる、と書いています8。（ついでながら、アイカルディは、医者や看護士などの医療関係者は、発作がどうあるべきかという妙な偏見をもっているので、一般の人の発作観察より当てにならないことがある、ともコメントしています。医療関係者にとって耳に痛いコメントですが、肝に銘じておくべき言葉だと思います）。
さて、これから非てんかん性発作をもたらす疾患、病態をいくつか述べますが、最初に申しましたように、これで全てというわけではありません。非てんかん性発作は無数にあります。そのうちのいくつかの疾患を通して、どのようにしててんかん発作と非てんかん発作を鑑別するのか、その基本方針だけでもご理解いただければ幸いです。
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熱性けいれんに関連する非てんかん性発作
「熱性けいれんについて」で述べましたように、熱性けいれんは熱によっててんかん発作が誘発される病態の総称です。その意味では、てんかんと親戚関係にあります。しかし、熱性けいれん、あるいは、熱に関連する発作において、非てんかん発作とてんかん発作の鑑別が問題となることがあります。
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熱性失神febrile syncope
熱性けいれんとみえる発作の中には、てんかん発作ではなく熱によって誘発された非てんかん性発作のことがあります。その多くは、熱によって引き起こされる脳虚血性失神です。発熱によって自律神経が不安定になって、脳の血管調節機能に変調をきたし、脳への血流供給が低下して起こる発作です。脳の血流低下によって、意識が消失し、四肢が脱力するのです。いわゆる「脳貧血」発作の一種だと考えていただければいいかもしれません。脳貧血による失神状態も、長引くと、四肢の強直、震えにまで進展することがあります。このため、てんかん発作と間違えられてしまうのです。
この熱性失神は自律神経の不安定なお子さんにみられやすいので、自律神経の安定性を評価することによって、ある程度、鑑別可能だという報告もなされています。たとえば、眼球を圧迫して心拍が大幅に落ちないかどうかをみるという方法が提唱されています9)。しかし、自律神経が不安定なお子さんにもまぎれもない熱性けいれんを起こすことがあるので、この方法は疑問視されています。やはり、原点に戻って、詳細な問診で鑑別する方が現実的です8)。
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痙攣性運動を伴う遷延性非てんかん性もうろう状態
Prolonged nonepileptic twilight state with convulsive manifestations
熱性けいれんを起こすお子さんの中には、けいれんが終わった後ももボーっとして、きちんと意識が戻らず、それにともなって、さまざまな「けいれん様」の異常な動きが数十分にわたってみられることがあります。かつての私の同僚、山本直樹先生はこれを「痙攣性運動を伴う遷延性非てんかん性もうろう状態」という名で世界で初めて報告しました10)。この「けいれん様」異常運動というのは、強直姿勢、全身の筋緊張亢進、焦点性間代、眼球偏位、自動症様運動で、一見、てんかん発作（複雑部分発作）みたいにみえます。しかし、チアノーゼはみられませんし、最初は刺激しても反応にとぼしく、意識が低下しているようにみえますが、そのうち、だんだん反応がみられるようになります。一見、けいれん重積状態のよう� � �みえますが、脳波をとってもθ波，δ波といった不規則な遅い波がみられるだけで、てんかん発作時に特徴的とされる、振幅、周波数が漸増、漸減する律動波は認められません。この徐波は眠りから覚めたときに子供にみられる脳波変化、覚醒反応波にそっくりです。もしかしたら熱性けいれん後にみられるこうした異常運動を伴うもうろう状態は、異常覚醒反応状態を示しているのではないかと山本先生は推測しています。ついでながら、熱性けいれんは３歳ぐらいまでに多くみられる疾患ですが、熱性けいれん後のもうろう状態はそれよりすこし上の年長児に多いようです。
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脳虚血性失神
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